Синдром Дабина-Джонсона

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром Дабина-Джонсона – это генетическое заболевание, которое имеет аутосомно-рецессивный тип передачи по наследству. Это означает, что болезнь может возникнуть, если оба родителя имеют «бракованный» ген в любых клетках, кроме половых. Следовательно, могут болеть и мальчики и девочки, однако практика показывает, что мужчины всё же страдают от этого синдрома чаще.

Такое заболевание ещё называют пигментным гепатозом. Суть болезни состоит в том, что ген, отвечающий за строительство определенного протеина, мутирует (изменяется). И в результате такой мутации нарушается  транспортировка билирубина.

В клетках печени, таким образом, накапливается специфический компонент  — меланин (природный пигмент). В результате печень увеличивается и становится зеленовато-серого или тёмно-коричневого цвет а — патологоанатомы называют это явление «шоколадной печенью».

Синдром Дабина – Джонсона обычно проявляется до 25 лет. Крайне редко после 50.

Основные симптомы неспецифические:

  • периодически возникающая или хроническая желтуха;
  • повышенная утомляемость;
  • тошнота;
  • пониженный аппетит;
  • периодические боли в животе, вплоть до колик;
  • иногда понос;
  • слабый зуд кожи;
  • потемнение мочи.

Клинические исследования показывают повышение билирубина крови, обычно до 20-50 мкмоль/, но в тяжёлых случаях этот показатель может быть еще выше. При чём увеличение происходит за счёт так называемой, прямой (конъюгированной) фракции билирубина.

Кроме того, «бромсульфалеиновая проба» и «радиоизотопные исследования» показывают значительно ухудшение экскреции (выведения продуктов обмена веществ) печени. Остальные функциональные пробы практически не превышают допустимых значений. Однако билирубин мочи увеличен.

Для Синдрома Дабина – Джонсона, к сожалению, не разработана патогенетическая (предупреждающая «дефект» генов) терапия. Но несмотря на то, что синдром относится к хроническим заболеваниям печени, прогноз благоприятен.

Обострения могут возникнуть в следующих случаях:

  • если пациент заболел инфекционным заболеванием;
  • после физических перегрузок;
  • после эмоционального стресса;
  • после злоупотребления алкоголя;
  • если пациент применяет анаболические стероиды;
  • после крупных операций.

Следует сказать, что этот синдром не снижает продолжительность жизни, а по неясным причинам Синдром Дабина – Джонсона особенно распространён у иранских евреев (1 на 1300).

Поскольку такой недуг является генетическим, то прежде чем планировать беременность, родителям, страдающим этим пигментным гепатозом, следует проконсультироваться у врача генетика.

Больные данным синдромом должны постоянно наблюдаться у терапевта, избегать ультрафиолетового облучения, придерживаться диеты, употреблять витамин В, по показаниям принимать желчегонные средства.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *