Атрезия билиарная

Атрезия билиарная

Атрезия билиарная (синоним — атрезия желчевыводящих путей) — это редко встречаемая аномалия развития, которая представляет собой отсутствие или непроходимость желчевыводящих путей.

Желчевыводящая система представляет собой целую сеть желчных протоков, где малые протоки впадают в большие. Из общежелчного протока желчь попадает непосредственно в двенадцатиперстную кишку.

Но иногда во время эмбриогенеза нарушается формирование желчевыводящих путей. Такие протоки либо вообще остаются несформированными, либо непроходимыми. В таком случае желчь вырабатывается, но не выводится в кишечник, а накапливается в системе желчных протоков.

Причины

Причины болезни до конца не известны. Медики предполагают, что причинами аномалии могут быть инфекции, перенесенные ребенком внутриутробно, а также генетические изменения.

Виды аномалии

В зависимости от локализации участка непроходимости желчевыводящих путей выделяют такие типы заболевания:

  • Атрезия внутрипеченочных желчных путей;
  • Атрезия внепеченочных желчных путей;
  • Смешанная атрезия.

Симптомы заболевания

Рождаются дети обычно с нормальным весом. Но в дальнейшем они не набирают необходимую массу тела, отстают в физическом развитии.

Основным симптомом билиарной атрезии является желтуха. Этот симптом возникает на третий-четвертый день жизни ребенка. Поэтому важно дифференцировать это состояние с физиологической желтухой. Для атрезии билиарной характерно то, что желтуха с каждым днем становится все более выраженной, кожа приобретает зеленоватый оттенок.

При этом кал бесцветен, а моча приобретает темный, насыщенный оттенок. По мере прогрессирования болезни наблюдаются увеличения печени, селезенки, развитие асцита.

Чем опасно заболевание?

Опасность заболевания, прежде всего, заключается в развитии цирроза печени и затем органной недостаточности. Отсутствие хирургического лечения приводит к смертельному исходу.

Диагностика

Симптомы атрезии желчевыводящих путей не специфичны. Чтобы дифференцировать аномалию развития с другими вероятными заболеваниями проводят такие методы исследования:

  1. Биохимический анализ крови — определяется высокий уровень прямого билирубина
  2. УЗИ печени
  3. Холангиопанкреатография
  4. Лапароскопия с биопсией печени

Лечение

Лечение билиарной атрезии возможно только хирургическим путем. Наиболее эффективного результата можно добиться в случае, если операция проводится в период полутора-двух месяцев жизни ребенка. Предпочтение отдают операции Kasai, во время которой формируется анастомоз (соединение) между желчным протоком и тонкой кишкой. Благодаря этому удается устранить препятствие, в результате желчь попадает из желчных путей, как полагается, в кишечник.

Однако операция не устраняет воспаление в желчных протоках. Поэтому в дальнейшем пациентам рекомендуют провести операцию по пересадке печени.

Профилактика послеоперационных осложнений

После хирургического вмешательства важно не допустить холангита — воспаления желчных путей. Для этого используют антибактериальные препараты.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *